放射性脊髓病

放射性脊髓病

概述:放射性脊髓病是由电离辐射对脊髓造成的损伤。通常由于工业事故和医疗上放射治疗引起。损伤程度与辐射强度、持续时间、照射部位以及个体耐受有关。

流行病学

流行病学:据统计有0.8%~3.51%患者放疗后发生放射性脊髓病。有文献报道,慢性放射性脊髓病潜伏期长短不一,最短为1个月,最长5年或更长。

病因

病因:放射性脊髓病多见于鼻咽癌、食管癌、甲状腺癌、纵隔肿瘤、脊椎肿瘤放疗后,出现脊髓病变表现。

发病机制

发病机制:可能的机制为:①放射线对脊髓组织的直接损伤;②脊髓供血血管受损引起继发性的脊髓损害;③静脉内皮损伤,导致静脉闭塞,结果使局部渗出、出血坏死;④机体对放射损伤产生变态反应,因脊髓出现过敏性脱髓鞘改变及细胞团块样坏死。
    也有观点认为,晚期的脊髓损伤不是由于对神经细胞的直接作用,而是对靶细胞群的损伤,最可能的靶细胞群是胶质细胞群和内皮细胞群。胶质细胞群受损后,白质和神经根就会发生节段性脱髓鞘。
    放射性脊髓损伤主要累及白质,依不同阶段及损伤程度不同表现有所差异。肉眼见脊髓肿胀、变软,切面蝴蝶形结构消失或呈淡黄色,质地较硬。镜下见局灶性凝固坏死和神经纤维脱髓鞘改变,也可见组织溶解、液化、坏死、空泡变,神经细胞和胶质细胞变性、固缩和消失,毛细血管明显增多,管壁增厚,呈玻璃样变性,管腔闭塞;周围有陈旧性出血,胶质瘢痕形成和少量炎性细胞浸润,病灶周围组织有水肿及胶质增生。

临床表现

临床表现:放射性脊髓病潜伏期长短不一。临床表现多种多样,主要分为以下4型:
    1.早期短暂型  在放射治疗后经大约3个月的潜伏期后出现症状,表现为主观的感觉症状和很轻微的客观感觉障碍,而经过3个月左右以后逐渐缓解。
    2.下运动神经元损害型  表现为上、下肢下运动神经元损害征象,出现肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失,可能与脊髓前角细胞选择性损害有关。
    3.急性截瘫或四肢瘫型  在放射治疗后经一定时间的潜伏期急性发病,在数小时至数天内发展到瘫痪顶峰,以后病情稳定,可能由于血管性病变引起。
    4.慢性进展性放射性脊髓病  此型最常见。潜伏期为3个月至5年,平均18个月。通常为隐袭发病,但亦可在潜伏期后急性发病。最早的症状以感觉异常最常见,患者诉说手足麻木或虫爬、蚁走或针刺感。往往自颈部沿脊柱向肢体放射,在颈部屈伸动作时可加重,即低(仰)头触电征(Lhermitte征)。颈项与肩部可有疼痛,后出现一个或多个肢体的无力或瘫痪,进展性的感觉丧失,约1年后出现大小便功能障碍。查体可示脊髓部分性损害、半切综合征或横贯损害。不论何种损害主要病变定位应在被照射的脊髓节段之内。
    脑脊液检查椎管通畅,可有蛋白轻度增高。脊髓MRI可见有脊髓肿胀,病变多呈长、条片状的稍长或长T1、长T2信号,部分病例病灶强化,强化病灶位于脊髓边缘(白质内)或以边缘为主。

并发症

并发症:除脊髓病变常见的肢体运动、感觉障碍及自主神经功能障碍以外,可以存在放射性损伤的其他症状和体征,如:脱发、消化功能紊乱、造血功能障碍。

实验室检查

实验室检查:
    1.脑脊液检查椎管通畅,可有蛋白轻度增高。
    2.其他血液检查  包括肝功、肾功、血糖、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查。有鉴别诊断意义。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.颈胸段CT扫描或相应部分的MRI,排除肿瘤转移。该病早期脊髓肿大,白质内有点片状长T1、长T2信号病灶。
    2.胸部X线检查排除肺部肿瘤,作腹部B超、脊髓造影、放射性核素扫描,排除肿瘤转移。
    3. 肌电图和神经电生理检查,具有辅助诊断意义。

诊断

诊断:依据放射性照射有关的病史及脊髓病变的表现,诊断不难。

鉴别诊断

鉴别诊断:慢性放射性脊髓病是与放射性照射有关的隐匿发病的少见病,常通过潜伏期后急性发病或隐袭发病,需与肺癌转移或副癌综合征鉴别。可作胸部X线检查排除肺部肿瘤,作腹部B超、脊髓造影、颈胸段CT扫描或放射性核素扫描及相应部分的MRI,排除肿瘤转移。
    尚需与髓内肿瘤、脊髓空洞症相鉴别,脊髓MRI检查诊断价值较大。

治疗

治疗:
    1.停止放射性治疗或隔离放射性损害。
    2.给予维生素B1、维生素B12、维生素B6及促神经细胞代谢药物。
    3.对症处理并发症。
    4.理疗及针灸宜同时应用。

预后

预后:依据放射损伤程度而定,多数有运动、感觉、自主神经障碍后遗症。

预防

预防:
    1.主要是原发病的防治,以及严格掌握放疗适应证。
    2.加强放射防护及废弃放射源的管理。
    3.放疗同时早期给予维生素B1、B12、B6及促神经细胞代谢药物。

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